متلازمة كوشينغ: ما هي؟

يزداد محيط الخصر بسرعة ، ويتضخم الوجه إلى "وجه القمر": يمكن أن يتحدث عن متلازمة كوشينغ. يتم تشغيله عن طريق زيادة مستويات الكورتيزول في الجسم

تم اختبار المحتوى الخاص بنا صيدلانياً وطبياً

متلازمة كوشينغ - شرح بإيجاز

  • في متلازمة كوشينغ ، يوجد عدد كبير جدًا من الجلوكوكورتيكويد في الجسم - وهذه مواد مرسال خاصة في الجسم ، وأشهرها الكورتيزول.
  • يمكن أن تكون زيادة تناول الكورتيزون "من الخارج" مسؤولة عن ذلك ، خاصة في سياق علاج الأمراض الالتهابية. ومع ذلك ، فإن زيادة الإنتاج في الجسم بسبب أورام مختلفة وغالبًا ما تكون غير ضارة هي أيضًا سبب محتمل.
  • تشمل العلامات النموذجية السمنة في الجذع (دهون البطن) ، ووجه القمر ، وما يسمى برقبة الثور (تراكم الدهون في منطقة الرقبة) ، ومرض السكري ، وارتفاع ضغط الدم ، وهشاشة العظام.

ما هي متلازمة كوشينغ؟

تشير متلازمة كوشينغ إلى أعراض وتغيرات مختلفة في الجسم تحدث عندما تكون بعض المواد المرسال في الجسم ، والتي تسمى الجلوكوكورتيكويد ، مرتفعة جدًا في الجسم لأيام وأسابيع.

تشمل القشرانيات السكرية هرمون الكورتيزول الخاص بالجسم والمواد ذات الصلة. كمية معينة من الكورتيزول في الدم ضرورية للحياة. في الجسم ، تفرز قشرة الغدة الكظرية الكورتيزول خاصةً عند الإجهاد. بمساعدة الكورتيزول ، يتم تنشيط احتياطيات الطاقة على المدى القصير ؛ على سبيل المثال ، يتم تحفيز تكوين الجلوكوز في الكبد. كما أنه يرفع ضغط الدم ويثبط جهاز المناعة. هذا هو السبب في أنه يستخدم أيضًا كدواء للعديد من الأمراض والالتهابات التي يبالغ فيها الجهاز المناعي.

تحدث متلازمة كوشينغ عندما تزداد القشرانيات السكرية بشكل ملحوظ خلال عدة أسابيع أو حتى أشهر. الكمية أعلى من التوزيع "الطبيعي" من خلال الإجهاد الذي يمكن أن يسببه.

ما هي أسباب متلازمة كوشينغ وما الذي يعزز تطورها؟

يمكن أن يحدث الكثير من الجلوكوكورتيكويد في الجسم لعدد من الأسباب.

السبب الأكثر شيوعًا هو إعطاء الكورتيزون على شكل دواء للعلاج طويل الأمد ، على سبيل المثال للأمراض الروماتيزمية وأمراض الأمعاء الالتهابية المزمنة مثل مرض كرون أو أمراض المناعة الذاتية. ثم يتحدث المرء عن متلازمة كوشينغ الخارجية.

يمكن أن يؤدي الإفراز العالي غير المعتاد للكورتيزول في الجسم إلى الإصابة بمتلازمة كوشينغ. في 80 في المائة من الحالات ، يكون الورم الصغير في الغدة النخامية هو المسؤول عن هذا ، والذي يطلق هرمون ACTH (قشر الكظر) ، والذي بدوره يحفز قشرة الغدة الكظرية على إفراز المزيد من الكورتيزول. ومع ذلك ، فإن الأورام الصغيرة الموجودة مباشرة في الغدة الكظرية أو في أي مكان آخر في الجسم يمكن أن تكون مسؤولة أيضًا عن زيادة تكوين الكورتيزول. معظم هذه الأورام ليست مهددة للحياة على الفور ؛ وغالبًا ما تكون عواقب متلازمة كوشينغ الناتجة هي المشكلة. عندما يزداد إنتاج الجسم للـ ACTH أو الكورتيزول ، يطلق عليه متلازمة كوشينغ الذاتية.

ما هي الشكاوى التي لديك؟

زيادة مستويات الكورتيزول في الجسم على مدى بضعة أيام وأسابيع لها تأثيرات مختلفة ويمكن أن تسبب عددًا من الأعراض والعلل.
على سبيل المثال ، يمكن أن يتغير المظهر الخارجي. تتراكم الدهون الزائدة على جذع الجسم ، وخاصة في منطقة البطن حول الأعضاء. تسمى هذه الظاهرة بسمنة الجذع وتسببها إعادة توزيع الأنسجة الدهنية. يمكن أن تحدث التغييرات أيضًا في الوجه: يصبح أكثر تقريبًا ، ولهذا السبب يتحدث المرء عن وجه اكتمال القمر ، وغالبًا ما يتم احمرار الخدين بشكل دائم وهناك ذقن مزدوج واضح. علاوة على ذلك ، فإن ما يسمى برقبة الثور نموذجي. من ناحية أخرى ، هناك خسارة طفيفة في عضلات الذراعين والساقين.

يمكن أن ينحرف توازن السكر أيضًا عن مساره بسبب زيادة مستوى الجلوكوكورتيكويد: لم يعد من الممكن تحفيز الخلايا بشكل فعال عن طريق الأنسولين لامتصاص السكر من الدم ، مما يزيد من مستوى السكر في الدم ويعزز تطور مرض السكري.

يعد ارتفاع ضغط الدم أيضًا أحد العلامات النموذجية لمتلازمة كوشينغ ، حيث يعاني حوالي 90 بالمائة من المصابين به.

في متلازمة كوشينغ ، غالبًا ما يصبح الجلد أرق ، وهناك المزيد من الكدمات ويمكن أن تتشكل شرائح عريضة من الأنسجة ذات لون أحمر بنفسجي ، والتي تسمى أيضًا "السطور الحمراء".

لأن الكورتيزول له تأثير مثبط على الجهاز المناعي ، فإن اضطرابات التئام الجروح والالتهابات المتزايدة والمتكررة هي أيضًا أعراض نموذجية.

أخيرًا ، يمكن أن تزداد هشاشة العظام أيضًا: تفقد مادة العظام كثافتها ، مما يعني أن احتمالية حدوث كسور العظام.
البروفيسور سيباستيان شميد ، مدير معهد الغدد الصماء والسكري بالمركز الطبي الجامعي شليسفيغ هولشتاين ، يتعامل بانتظام مع متلازمة كوشينغ في الممارسة السريرية اليومية: "لا يكاد أحد يأتي إلينا لأنه أو هي أو الطبيب المعالج لديه شك محدد لديه متلازمة كوشينغ ". غالبًا ما تكون التغييرات الأيضية أو ارتفاع ضغط الدم هي المشكلة. يقول شميد: "يأتي إلينا بعض المرضى أيضًا وهم يعانون من مشاكل في الوزن. فالأسباب الهرمونية للسمنة نادرة جدًا ، ولكن الجمع مع الأعراض الأخرى والمظهر يمكن أن يشير إلى متلازمة كوشينغ".

كيف يتم تشخيص متلازمة كوشينغ؟

غالبًا ما تزود الأعراض والعلامات النموذجية اختصاصي الغدد الصماء بدلالات متلازمة كوشينغ. زيادة إفراز الكورتيزول في البول ، وزيادة مستوى الكورتيزول في مصل الدم أو اللعاب عند منتصف الليل أو ما يسمى باختبار تثبيط الديكساميثازون (انظر أدناه) يمكن أن يؤكد الشك.

ثم أول شيء يجب فعله هو تحديد المصدر. هل يتم توفير الكورتيزول من الخارج؟ يقول شميد: "من السهل جدًا الإجابة على هذا السؤال ، فعادة ما يكفي إلقاء نظرة على الدواء الذي تناولته". خاصة عندما تكون هناك أمراض من مناطق الرئتين وأمراض الروماتيزم ، فعادةً ما يكون السبب هو الاستخدام المطول للكورتيزون لعلاج هذه الأمراض. تعد "متلازمة كوشينغ الخارجية" هي الشكل الأكثر شيوعًا. ومع ذلك ، يجب أيضًا إجراء استفسارات محددة حول الحقن طويلة المفعول التي تحتوي على الكورتيزون ، والتي عادة ما تكون غير مدرجة في خطة الدواء.

عندما ينتج الجسم الكثير من الكورتيزول من تلقاء نفسه ، تصبح الأمور أكثر تعقيدًا.

يمكن أولاً استخدام ما يسمى باختبار الديكساميثازون القصير للتحقق مما إذا كان الجسم ينتج الكثير من الكورتيزول. يتضمن الاختبار تناول ديكساميثازون ، وهو مركب قشراني جلدي صناعي. يدرك الجسم السليم أن تركيزات الكورتيزول في الدم آخذة في الارتفاع ومن ثم يقلل من إنتاج الكورتيزول الداخلي. إذا لم تنجح حلقة التحكم هذه ، يجب على الأخصائي أن يواصل البحث عن متلازمة كوشينغ الذاتية.

ومن ثم فإن تحديد الهرمونات المنظمة المختلفة مفيد لأخصائي الغدد الصماء. على سبيل المثال ، يشير التركيز المتزايد لهرمون ACTH إلى أن وجود ورم داخل الغدة النخامية أو خارجها يزيد من إنتاج الكورتيزول في قشرة الغدة الكظرية. في مزيد من الاختبارات والفحوصات ، بما في ذلك إجراءات التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب ، يمكن تضييق نطاق المشكلة بشكل أكبر.

كيف يتم علاج متلازمة كوشينغ؟

إذا تم توفير الكثير من الكورتيزون من الخارج ، يكون العلاج واضحًا: قلل من تناول الكورتيزون بالتشاور مع طبيبك. يقول شميد: "الأدوية البديلة متاحة الآن لمعظم الأمراض ، لذا فإن العلاج بالكورتيزون مطلوب فقط لفترة قصيرة". "من المهم ، مع ذلك ، أنه خاصة إذا كان العلاج بالكورتيزون مطبقًا لفترة طويلة ، فلا يجب إيقافه على الفور ، بل يجب إيقافه ببطء. هذه هي الطريقة الوحيدة لضمان استعادة الغدد الكظرية كميات كافية من المواد الحيوية. الكورتيزول ".

من ناحية أخرى ، إذا كان الورم مسؤولاً عن حقيقة أن مستوى الكورتيزول في الجسم مرتفع للغاية ، فإن الاستئصال الجراحي للورم هو أفضل خيار علاجي ممكن. إذا كان الورم لا يمكن إجراؤه أو إزالته بالكامل ، فيمكن أيضًا علاجه بالأدوية التي تمنع تكوين الكورتيزول.

ملاحظة مهمة:
تحتوي هذه المقالة على معلومات عامة فقط ولا ينبغي استخدامها للتشخيص الذاتي أو العلاج الذاتي. لا يستطيع استبدال زيارة الطبيب. لسوء الحظ ، لا يستطيع خبراؤنا الإجابة على الأسئلة الفردية.

تضخم:

Kamrath et al. متلازمة كوشينغ S1 (فرط الكورتيزول) في مرحلة الطفولة. جمعية طب الأطفال والمراهقين (DGKJ). 3/2020. على الإنترنت: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/174-010l_S1_Cushing_Syndrom_Hyperkortisolismus_2020-03.pdf

هيرولد وآخرون. الطب الداخلي. نشر ذاتيًا عام 2017

وولفجانج بايبر: الطب الباطني. الطبعة الثانية Springer 2012

إيسيدوري آم وآخرون. متلازمة قشر الكظر خارج الرحم: السمات السريرية والتشخيص والإدارة والمتابعة طويلة الأمد. ياء نوتر اندوكرينول ميتاب. 2006 ؛ 91: 371-7. عبر الإنترنت: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16303835/