قلة الصفيحات المناعية (ITP ، مرض ويرلهوف)

في حالة قلة الصفيحات المناعية ، يهاجم الجسم عن طريق الخطأ الصفائح الدموية الخاصة به بحيث تتحلل بسرعة أكبر. النتيجة المحتملة هي النزيف. المزيد عن الأعراض والتشخيص والعلاج

تم اختبار المحتوى الخاص بنا صيدلانياً وطبياً

قلة الصفيحات المناعية (ITP) - شرح موجز

في حالة قلة الصفيحات المناعية (يُطلق عليها أيضًا مرض ITP أو مرض ويرلهوف) ، يهاجم الجسم عن طريق الخطأ الصفائح الدموية الخاصة به (الصفيحات الدموية) بأضداد ذاتية. في حوالي 80 في المائة من الحالات ، لا يوجد سبب مثير ، ثم يتحدث المرء عن الشكل الأساسي. في حوالي 20 في المائة من الحالات ، هناك محفز ، مثل العدوى الفيروسية أو الدواء ، والذي يشار إليه بعد ذلك على أنه شكل ثانوي. كلا الشكلين من ITP يؤدي إلى نقص الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى زيادة الميل للنزيف. نزيف الجلد نقطي الشكل (نمشات) نموذجي. إذا كان هناك نقص حاد في الصفائح الدموية ، فهناك خطر حدوث نزيف حاد. مسار ITP مختلف. يمكن أن تظهر بشكل حاد وتتوقف من تلقاء نفسها ، أو يمكن أن تتحول إلى شكل مزمن. يعتمد العلاج على شدة الدورة ويتراوح من "الانتظار" ، وتناول الدواء (الكورتيزون ، وتحفيز تكوين الصفائح الدموية بواسطة ما يسمى بمنبهات الثرومبوبويتين) إلى استئصال الطحال ويجب دائمًا تحديده بشكل فردي.

ما هو قلة الصفيحات المناعية (مرض ويرلهوف)؟

مرض ويرلهوف (مرض ويرلهوف) - المعروف أيضًا باسم قلة الصفيحات المناعية أو ITP باختصار - هو أحد أمراض المناعة الذاتية حيث يشكل المصابون أجسامًا مضادة ضد الصفائح الدموية في الجسم (الصفيحات). يتم تكسير الصفائح الدموية المحملة بالأجسام المضادة بسرعة كبيرة في الطحال. مع انخفاض تركيز الصفائح الدموية في الدم ، يزداد ميل النزيف. ينتمي المصابون إلى أيدي متخصصين في مجال أمراض الدم.

ITP هو مرض نادر ويمكن أن يحدث في كل من مرحلة البلوغ والطفولة. في مرحلة الطفولة ITP ، يتأثر الأولاد في كثير من الأحيان أكثر من الفتيات ، ويبدو أيضًا أنه مرتبط بشكل متكرر أكثر بالعدوى السابقة. غالبًا ما يكون مسار ITP عند الأطفال مزمنًا (20 إلى 30 بالمائة) ، في البالغين المتأثرين يكون ITP مزمنًا في حوالي 60 بالمائة من الحالات.

متوسط ​​عمر ظهور ITP للبالغين هو 50 إلى 55 عامًا ، ولكن يبدو أن هناك اتجاهًا نحو سن أعلى.

معلومات أساسية - الصفيحات (الصفيحات الدموية)

تتكون الصفائح الدموية في نخاع العظام ومن هناك تدخل مجرى الدم بمجرد نضجها. تتراوح أعمارهم بين ثمانية إلى اثني عشر يومًا ، وبعد ذلك ينهارون في الطحال. تتمثل إحدى الوظائف الرئيسية للصفائح الدموية في وقف النزيف. في حالة تلف الأوعية الدموية ، تلتصق الصفائح الدموية بجدار الأوعية الدموية ، وتغلقها وتضبط "آليات الإصلاح" في الحركة بحيث يتوقف النزيف ويشفى الوعاء الدموي مرة أخرى.

في ITP ، يعتبر نظام المناعة لدينا الهياكل السطحية للصفائح الدموية الخاصة بنا "غريبة" ، عادة بدون سبب ، بحيث يتم تكسيرها قبل الأوان. لذلك ، هناك نقص في الصفائح الدموية نتيجة لزيادة الميل للنزيف.

السبب: ما الذي يسبب قلة الصفيحات المناعية (ITP)؟

يحدث ITP بسبب خلل في نظام المناعة. عادةً ما يظل سبب عدم التنظيم هذا غير معروف (80 بالمائة من الحالات) ، ثم يتحدث المرء عن ITP الأساسي. في ما يسمى بـ ITP الثانوي (20 في المائة من الحالات) ، يمكن العثور على محفز ، على سبيل المثال بعد الإصابة أو الدواء.

في مرحلة الطفولة ، من المرجح أن تحدث ITP بعد الإصابة وتشفى بعد بضعة أسابيع. حتى البالغين يمكنهم الشفاء تلقائيًا في السنة الأولى. بعد الشهر الثاني عشر من المرض ، تعتبر قلة الصفيحات المناعية مزمنة.

أسباب ITP

يحدث انخفاض في الصفائح الدموية في ITP بسبب زيادة انهيار الصفائح الدموية ، على سبيل المثال من خلال

  • أمراض المناعة الذاتية - هذا هو المكان الذي يتم فيه توجيه جهاز المناعة الخاص بك ضد الصفائح الدموية
  • المستحثة بالأدوية ، والتفاعل المناعي الخاطئ في نهاية المطاف
  • الالتهابات الفيروسية مثل فيروس نقص المناعة البشرية (فيروس نقص المناعة البشرية) أو التهاب الكبد
  • بعد التطعيمات

هناك أيضًا العديد من الأمراض الأخرى التي تؤدي إلى انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. تندرج هذه تحت مصطلح قلة الصفيحات. في كثير من الأحيان ، يتم قمع تكوين الدم عن طريق العلاج الكيميائي أو النقائل في نخاع العظم. ITP ، إذا جاز التعبير ، "مجموعة فرعية" من نقص الصفيحات.

مسارات الاستجابة المناعية:

الأجسام المضادة للصفائح الدموية

سبب قلة الصفيحات (نقص الصفائح الدموية) هو تكوين مواد دفاعية (أجسام مضادة) بواسطة جهاز المناعة نفسه. ترتبط هذه الأجسام المضادة بالصفائح الدموية الخاصة بها وبالتالي تؤدي إلى زيادة تفكك الصفائح الدموية في الطحال والكبد. لا تؤدي هذه الأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة الموجهة ضد مكونات الجسم) إلى انهيار أسرع للصفائح الدموية فحسب ، بل يمكنها أيضًا تدمير الصفائح الدموية نفسها.

عدم انتظام الخلايا التائية

في مرضى ITP ، هناك عدم توازن بين ما يسمى تنظيم خلايا الدم البيضاء وتنشيطها. يبدو أن الخلايا اللمفاوية التائية تهاجم الصفائح الدموية نفسها وتساهم في تدميرها.

يتحدث المرء عن ITP عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 100 × 109 / لتر ويتم استبعاد الأسباب الأخرى. يبلغ الحد الأدنى المعتاد لنطاق تعداد الصفائح الدموية في معظم المختبرات حوالي 150 × 109 / لتر.

الأعراض: ما هي الأعراض التي تسببها قلة الصفيحات المناعية؟

عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية بشكل حاد ، لم يعد بالإمكان إغلاق الإصابات الصغيرة للأوعية الدموية. تسرب الدم من الأوعية الدموية. تتنوع الأعراض في المقابل. في المرحلة الأولية ، يكون النزيف النقطي الصغير "الشبيه بالبراغيث" (نمشات) نموذجيًا ، غالبًا على الجلد والأغشية المخاطية. النزيف هو حجم رأس الدبوس ويوجد بشكل أساسي في الساقين ، وغالبًا ما يكون على الجذع أو الذراعين. يمكن أن يحدث النزيف أيضًا في منطقة الأغشية المخاطية للفم والأنف. بسبب الميل المتزايد للنزيف ، يصاب المصابون بكدمات حتى مع الصدمات الطفيفة. قد يحدث أيضًا نزيف في الجهاز البولي التناسلي (دم في البول) ، وزيادة نزيف الحيض أو ظهور دم في البراز.

يمكن أن يؤدي النزيف الغزير جدًا إلى ظهور أعراض صدمة خطيرة تهدد الحياة وتلف الأعضاء المصابة (الطحال والكبد والكلى والرئتين والدماغ). نادراً ما يحدث هذا "النزيف الداخلي" المزعوم في ITP.

بالإضافة إلى الميل المتزايد للنزيف ، يمكن أن يعاني المصابون أيضًا من الإرهاق والتعب والحالات المزاجية الاكتئابية.

التشخيص: كيف يتم تشخيص قلة الصفيحات المناعية؟

ITP هو تشخيص الاستبعاد. هذا يعني أنه إذا اشتبه الطبيب في قلة الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم) ، يجب أولاً استبعاد جميع الأمراض الأخرى التي يمكن أن تسبب قلة الصفيحات. لا يوجد اختبار أو تحقيق معمل يمكن لـ ITP "إثباته".

التاريخ الطبي والفحص البدني

أولاً ، يجب الانتباه إلى الأعراض النموذجية ، مثل زيادة الميل للنزيف. في المحادثة ، تم توضيح ما إذا كانت الأسباب الأخرى ، على سبيل المثال استخدام الأدوية المضادة للتجلط ، يمكن أن تفسر ميل النزيف.

اختبارات المعمل

انخفض عدد الصفائح الدموية في تعداد الدم بشكل ملحوظ. يجب التأكد من أن انخفاض عدد الصفائح الدموية لم يتطور أولاً في أنبوب جمع الدم (ما يسمى بتجلط الدم الكاذب). سيتم فحص عينة الدم من قبل أخصائي أمراض الدم من ذوي الخبرة لاستبعاد اضطرابات الدم الأخرى. يتم أيضًا تحديد معلمات التخثر.

الكشف عن الأجسام المضادة للصفائح الدموية

لا يعد الكشف عن الأجسام المضادة للصفائح الدموية جزءًا من التشخيص القياسي ولا يوصى به حاليًا إلا في مختبر خاص في حالة الأمراض المزمنة أو غير النمطية. غالبًا ما يتم العثور على نتائج إيجابية خاطئة ، مما يعني أنه حتى في الأشخاص الأصحاء ، ترتبط الأجسام المضادة بسطح الصفائح الدموية ، ولكنها لا تدمرها.

فحص نخاع العظام

إذا كانت النتائج غير طبيعية أو إذا كان عمرك أكثر من 60 عامًا ، يوصى بفحص نخاع العظم باستخدام شفط نخاع العظم لاستبعاد الأمراض الأخرى (مثل مرض الخلايا الجذعية لنخاع العظام).

مزيد من التحقيقات الممكنة

يمكن أن تكون الفحوصات الإضافية مفيدة. في حالة الاشتباه في حدوث نزيف في الأمعاء السفلية ، يمكن اختبار البراز بحثًا عن الدم (اختبار الدم الخفي). في حالة الاشتباه في حدوث نزيف في المعدة أو المريء ، يمكن إجراء تنظير المعدة. في حالة الاشتباه في حدوث نزيف داخلي ، قد يكون من الضروري إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية (التصوير بالموجات فوق الصوتية) أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي (MRI).

العلاج: كيف يتم علاج قلة الصفيحات المناعية؟

يعتمد العلاج بشدة على الحالة الفردية ووقت التشخيص. بالإضافة إلى ذلك ، تُستخدم أنظمة النقاط الخاصة (الدرجات) للتوصية بالعلاج. العوامل الحاسمة هنا هي شدة ميل النزيف والحالة العامة للشخص المصاب. ينزف معظم الأطفال والمراهقين المصابين بـ ITP بشكل طفيف وعادة ما يعود عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته من تلقاء نفسه في غضون ستة أشهر ، لذلك لا يلزم العلاج.

علاج ITP الحاد

في الشكل الحاد ، يكون التركيز على منع النزيف أو إيقافه. في ما يسمى بعلاج الخط الأول ، إذا كان هناك ميل طفيف للنزيف واعتمادًا على عدد الصفائح الدموية ، يمكنك المراقبة والانتظار أو يصف الطبيب الكورتيكوستيرويدات لمدة ثلاثة أسابيع على الأقل (عند البالغين) . هناك بروتوكولات معينة متاحة للطبيب لهذا الغرض. عادة ما ينتهي علاج الخط الأول بعد حوالي ثلاثة أشهر. مع العلاج بالكورتيزون ، هناك زيادة في الصفائح الدموية في 90 في المائة من أولئك الذين عولجوا ، ولكن هذه تنخفض مرة أخرى في غالبية المصابين بعد التوقف عن العلاج. يشير هذا إلى أن الكورتيكوستيرويدات يمكن أن تقلل من شدة الدورة ، ولكن لا تسرع الشفاء.

يعاني العديد من المرضى الذين يخضعون للعلاج بالكورتيزون أيضًا من آثار جانبية مثل زيادة الوزن أو حب الشباب أو هشاشة العظام ، لذلك يجب أن يكون إعطاء الكورتيزون محدودًا في الوقت المناسب. خاصة عند الأطفال ، يمكن الاستغناء عن علاج الكورتيزون بأشكال خفيفة. إذا كان التركيز على النزيف الحاد أو الذي يهدد الحياة ، فهذا مؤشر واضح للعلاج. يتم استخدام الستيرويدات والغلوبولين المناعي عبر الوريد (IV) أو الأدوية الخاصة للأورام / المناعية المستخدمة في علاج السرطان. قد يكون من الضروري إدارة مركزات الصفائح الدموية ، TRAs (ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين) أو حتى لإزالة الطحال (استئصال الطحال).

علاج الـ ITP المزمن

بالنسبة لـ ITP المزمن مع نزيف حاد مستمر أو متكرر ، يمكن النظر في العلاج باستخدام TRAs (ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين) أو إزالة الطحال (استئصال الطحال). ومع ذلك ، منذ أن تمت الموافقة على هيئة تنظيم الاتصالات (انظر أدناه) ، فإن إزالة الطحال أقل ضرورة. سيقوم الطبيب المعالج ، مع المريض وأقاربه ، بموازنة الفوائد المحتملة بعناية مقابل مخاطر العملية قبل العملية. إن "العلاج" المحتمل مع احتمال حياة خالية من الآثار الجانبية للعلاجات الدوائية ودون التعرض لخطر الوفاة من عواقب النزيف الحاد تقابله المضاعفات المحتملة من العملية. في كل مريض ثالث تقريبًا ، تحدث انتكاسة واحدة على الأقل تتطلب العلاج على الرغم من استئصال الطحال. خطر الموت من العملية هو واحد في المئة.

ما هي TRAs (ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين)؟

تستخدم ما يسمى TRAs (Eltrombopag و Romiplostim) لعلاج ITP المزمن. من خلال الارتباط بمستقبل ثروبوييتين ، تسبب الأدوية زيادة وتطورًا أكبر لخلايا النواء ، والتي تتطور إلى صفائح دموية. هذا يؤدي إلى زيادة في عدد الصفائح الدموية.

يؤخذ الترومبوباج عن طريق الفم كجهاز لوحي مرة واحدة في اليوم.

يتم حقن Romiplostim في الأنسجة الدهنية تحت الجلد (تحت الجلد) مرة واحدة في الأسبوع.

عادة ما يتم تحمل TRAs بشكل جيد ، ويمكن أن تكون الآثار الجانبية المحتملة هي الصداع ، والتعب ، ونزيف الأنف ، وآلام المفاصل والأطراف ، والإسهال ، وزيادة التهابات الجهاز التنفسي العلوي. إذا كانت الاستجابة لأحد الأدوية منخفضة جدًا ، فيمكنك التبديل إلى الآخر.

غالبًا ما يختلف ITP في مرحلة البلوغ في مساره والتشخيص مقارنة بـ ITP عند الأطفال. يجب رعاية الأطفال والمراهقين من قبل فريق علاج متخصص (عيادة أمراض الدم للأطفال).

أ.د. مايكل سباناجل

© توماس كورنر / برلين

خبيرنا الاستشاري:

الأستاذ د. يعمل مايكل سباناجل كأخصائي إرقاء في جامعة لودفيج ماكسيميليان (LMU) في ميونيخ وهو معروف جيدًا في الأوساط المتخصصة لعمله في مجالات الإرقاء والعلاج المكثف والطب المخبري. وهو مسؤول عن الدراسات التجريبية والسريرية حول منع تخثر الدم وعلاج الهيموفيليا وإدارة مكونات الدم. وهو عضو في العديد من اللجان (DIN ، ISO ، CEN) لتطوير المعايير لتشخيص المختبرات الطبية وإدارة الجودة. كان منسق التوجيه ونائب رئيس جمعية أبحاث التخثر والتخثر (GTH) ورئيس مجلس إدارة جمعية تعزيز ضمان الجودة في المختبرات الطبية (INSTAND eV) وعضو في مجموعة عمل الدم التابعة لـ وزارة الصحة الاتحادية (BMG). ألّف وشارك في تأليف أكثر من 250 منشورًا (مقالات وفصول كتب). كعضو في لجنة الجمعية الطبية الألمانية ، شارك في تأليف المبادئ التوجيهية حول "العلاج بمكونات الدم ومشتقات البلازما" والمبادئ التوجيهية بشأن "الوقاية والعلاج من الجلطات الدموية الوريدية (VTE)". بالإضافة إلى ذلك ، يعد البروفيسور سباناجل عضوًا نشطًا في العديد من الجمعيات العلمية الوطنية والدولية المعنية بالإرقاء وزرع الأعضاء والطب المخبري بالإضافة إلى توحيد المعايير وإدارة الجودة في المختبرات الطبية.

تضخم:

  • Onkopedia ، قلة الصفيحات المناعية (ITP). عبر الإنترنت: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (تم الوصول إليه في 27 فبراير 2020)
  • أمراض الدم لدى الأطفال ، قلة الصفيحات المناعية (ITP). عبر الإنترنت: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (تم الوصول إليه في 28 فبراير 2020)
  • بريف دوز. دكتور. متوسط. أوليفر ماير ، Charité - Universitätsmedizin Berlin ، معهد طب نقل الدم. تشخيص وعلاج نقص الصفيحات المناعي (ITP). على الإنترنت: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (تم الوصول إليه في 20 أبريل 2020)

ملاحظة مهمة:
تحتوي هذه المقالة على معلومات عامة فقط ولا ينبغي استخدامها للتشخيص الذاتي أو العلاج الذاتي. لا يستطيع استبدال زيارة الطبيب. لسوء الحظ ، لا يستطيع خبراؤنا الإجابة على الأسئلة الفردية.

الدم