المايلوما المتعددة / ورم البلازماويات

المايلوما المتعددة أو الورم البلازمي هو مرض خبيث يصيب نخاع العظم. إنه ينتمي إلى مجموعة الأورام اللمفاوية الخبيثة

تم اختبار المحتوى الخاص بنا صيدلانياً وطبياً

تحت المجهر ، تُظهر عينة نخاع العظم عددًا كبيرًا بشكل غير طبيعي من خلايا البلازما (أرجواني داكن) - وهو مؤشر على الورم النقوي المتعدد

© Okapia / NAS / Biophoto

المايلوما المتعددة (ورم البلازماويات) - باختصار

المايلوما المتعددة (ورم البلازماويات ، مرض كاهلر) ناتجة عن خلية بلازما واحدة متحللة (خلية ليمفاوية خلية B متباينة) ، والتي تنتشر من خلال الاستنساخ (تكاثر أنواع الخلايا المماثلة) في نخاع العظم. إذا كان الورم ورمًا واحدًا مقيدًا ، فيُشار إليه باسم ورم البلازما ، ويؤثر الورم النقوي المتعدد على عدة مناطق. في حالات نادرة ، يمكن أيضًا أن تحدث الإصابة خارج نخاع العظام. أسباب المرض غير معروفة بالضبط. أكثر الشكاوى شيوعًا في المايلوما المتعددة هي آلام العظام ، وحتى الإصابات الطفيفة يمكن أن تؤدي إلى كسور. يمكن أيضًا ملاحظة فقر الدم أو زيادة التعرض للعدوى. ومع ذلك ، فإن العديد من المصابين ليس لديهم أي شكاوى عند إجراء التشخيص. ثم يتم اكتشاف المرض بالصدفة أثناء فحص الدم أو البول. لقد قطعت السنوات القليلة الماضية خطوات كبيرة في العلاج. تم تطوير واختبار مفاهيم العلاج الجديدة في الدراسات السريرية. بالإضافة إلى العلاج الكيميائي التقليدي والعلاج الكيميائي المكثف مع زراعة الخلايا الجذعية اللاحقة ، يتم استخدام العديد من الأدوية الجديدة. الهدف من العلاج هو تقليل الأعراض وتحقيق هدوء طويل الأمد (انخفاض في الأعراض). حتى إذا كان الورم النقوي غالبًا غير قابل للشفاء بشكل دائم ، فإنه في معظم الحالات يمكن تحقيق زيادة كبيرة في الحياة وتحسين نوعية الحياة.

ما هو المايلوما المتعددة؟

في هذا المرض ، ينتشر استنساخ (خلايا متطابقة وراثيًا) من خلايا البلازما المتدهورة (خلايا المايلوما) في نخاع العظم. تنتمي خلايا البلازما بشكل عام إلى مجموعة الخلايا الليمفاوية البائية القادرة على إنتاج الأجسام المضادة (الغلوبولين المناعي). في المايلوما المتعددة ، تتكاثر خلية البلازما التي تنتج أجسامًا مضادة غير وظيفية. غالبًا ما تهاجم خلايا البلازما المتدهورة أجزاء مختلفة من الهيكل العظمي في نفس الوقت. يسمى هذا التسلل المنتشر المايلوما المتعددة. إذا كانت خلايا الورم النقوي تشكل ورمًا منفردًا مقيدًا ، والذي يمكن أن يحدث أيضًا خارج نخاع العظم (خارج النخاع) ، فإن المرء يتحدث عن ورم بلازماويات. ولذلك فإن الورم البلازمي هو شكل خاص من المايلوما.

تنتمي المايلوما المتعددة إلى مجموعة الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية.

هذا المرض نادر ، لكنه ثاني أكثر الأمراض الخبيثة شيوعًا في الجهاز المكونة للدم. يُعطى معدل التكرار من ثلاث إلى أربع حالات إصابة جديدة بالمرض لكل 100.000 ساكن سنويًا في ألمانيا (معدل الإصابة). متوسط ​​عمر ظهور المرض هو 72 عامًا للرجال و 74 عامًا للنساء.

معلومات أساسية - الأورام اللمفاوية

تُعرف الأمراض الخبيثة للجهاز الليمفاوي باسم الأورام اللمفاوية الخبيثة وتشمل عددًا من السرطانات المختلفة. يتكون الجهاز الليمفاوي من الغدد الليمفاوية والعقد الليمفاوية والطحال والغدة الصعترية والأنسجة اللمفاوية في الجهاز الهضمي والحلق.

خلايا الجهاز الليمفاوي هي الخلايا الليمفاوية. وهي مقسمة إلى الخلايا الليمفاوية B والخلايا التائية وتلعب دورًا مهمًا في جهاز المناعة. تنتمي الخلايا الليمفاوية إلى خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض).

تصنيف الأورام اللمفاوية

تنقسم الأورام اللمفاوية الخبيثة (الخبيثة) إلى الأورام اللمفاوية هودجكين والأورام اللمفاوية اللاهودجكينية (الأورام اللمفاوية غير الهودجينية). تضم مجموعة اللمفومة اللاهودجكينية حوالي 30 مرضًا مختلفًا من الأورام اللمفاوية التي تؤثر على الجهاز اللمفاوي. يتم أيضًا احتساب المايلوما المتعددة بين الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية.

من بين أشياء أخرى ، توجد خلايا الدم الحمراء والبيضاء في الدم. في المايلوما المتعددة ، يصاب نوع معين من خلايا الدم البيضاء - تسمى خلايا البلازما - بالمرض

© Okapia / NAS / Stem Jems

الأسباب: ما هي محفزات المايلوما؟

تؤدي خلايا البلازما المنحلة إلى الورم النقوي المتعدد. ومع ذلك ، لا يزال سبب تدهور خلايا البلازما غير واضح. تمت مناقشة الإشعاع المؤين والمبيدات الحشرية والبنزين كعوامل تعزيز ، بالإضافة إلى السمنة (السمنة) والالتهابات المزمنة. نادرا ما يحدث المرض في العائلات. تم العثور على تغيير جيني (التثلث الصبغي والانتقال الجيني لكروموسومات معينة) في حوالي 40 في المائة من المرضى. هذا يشير إلى عنصر وراثي محتمل. ومع ذلك ، لم يتم اعتبار الورم النخاعي المتعدد مرضًا وراثيًا نموذجيًا.

السلائف السريرية للورم النخاعي المتعدد هي الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير الواضحة (MGUS) والورم النخاعي المشتعل.

معلومات أساسية - الخلايا الليمفاوية البائية وخلايا البلازما

تلعب كل من الخلايا الليمفاوية T و B دورًا مهمًا في جهاز المناعة. الخلايا الليمفاوية B المتمايزة قادرة على تكوين أجسام مضادة. هذا جزء مهم مما يسمى الدفاع المناعي الخلطي. بعد التلامس مع مستضد (مثل مكونات البكتيريا أو الفيروسات) ، تتمايز الخلايا الليمفاوية B إلى خلية بلازما (خلية منتجة للأجسام المضادة) أو خلية ذاكرة. نتيجة للتلامس المتجدد مع المستضد (مثل عدوى الفيروس المتجددة) ، يمكن أن يتذكر هذا العامل الممرض وينتج أجسامًا مضادة بشكل أسرع.

هناك أنواع مختلفة من الأجسام المضادة التي تلعب أدوارًا مختلفة في الدفاع ضد البكتيريا أو الفيروسات. تنقسم الأجسام المضادة المختلفة إلى ما يسمى بالجلوبيولين المناعي (Ig) M و G و A و D و E وفقًا لتركيبها الأساسي.

في المايلوما المتعددة ، تتدهور خلية البلازما (الخلايا الليمفاوية للخلايا البائية)

© شاترستوك / فانسي تابيس

ماذا يحدث الآن مع المايلوما المتعددة؟

على عكس خلايا البلازما السليمة ، تعاني خلايا البلازما المتدهورة (خلايا المايلوما) من انقسام الخلايا غير المنضبط وبالتالي تكاثر الخلايا. تشكل الخلايا المتزايدة نموًا في نخاع العظم. في الوقت نفسه ، تشكل خلايا المايلوما ، غير الخاضعة للرقابة أيضًا ، كميات كبيرة من المواد البروتينية التي تشبه الأجسام المضادة (الغلوبولين المناعي) ولكن ليس لها وظيفة. يتحدث المرء عن ما يسمى بالبروتينات. جميع الخلايا الوليدة متطابقة وراثيًا ، وجميعها تنتمي إلى استنساخ واحد (وحيدة النسيلة) وتشكل جميعها نفس الغلوبولين المناعي (أحادي النسيلة). في كثير من الأحيان ، يتم أيضًا تكوين ما يسمى ببروتينات السلسلة الخفيفة الصغيرة (بروتينات بنس جونز). أنواع معينة من المايلوما المتعددة تصنع بروتين السلسلة الخفيفة فقط. نادرًا ما توجد أشكال لا تشكل أي بارابروتين على الإطلاق. ثم يتحدث المرء عن الورم النقوي غير الإفرازي.

بسبب التكاثر غير المنضبط لخلايا البلازما المتدهورة ، يتم إزاحة الخلايا الطبيعية في نخاع العظام بشكل متزايد ويتم مهاجمة مادة العظام. يفسر هذا أيضًا العواقب المتنوعة للورم النخاعي المتعدد.

يمكن أن يكون لآلام الظهر أسباب عديدة - أحيانًا يكون المايلوما المتعددة وراءها

© فوتوليا / روبرت كنشك

الأعراض: ما هي الأعراض التي يسببها المايلوما المتعددة؟

  • آلام العظام: أكثر الشكاوى شيوعًا في المايلوما المتعددة هي آلام العظام ، وعلى وجه الخصوص ، آلام الظهر الناتجة عن إصابة العمود الفقري. غالبًا ما يزداد الألم مع الحركة. غالبًا ما يكون السبب في البداية كسورًا في العظام غير ملحوظة. تحدث هذه الكسور المرضية المزعومة بسبب ترقق خلايا الورم في العظام. نظرًا لأن المايلوما المتعددة تنتشر في العظام من البداية ، فإن أعراض إصابة العظام هي من بين الأعراض المبكرة.

إذا لم يتم إجراء المزيد من الفحوصات ، فقد يُساء تفسير الأعراض في البداية على أنها روماتيزم أو هشاشة العظام.

  • فقر الدم: حتى فقر الدم ، على الأقل بشكل خفيف ، يحدث غالبًا في المراحل المبكرة. يمكن ملاحظته من خلال الشحوب (خاصة في الأغشية المخاطية) والتعب والإرهاق والصداع والأداء البدني المقيد ، ولكن يمكن أيضًا أن يمر دون أن يلاحظه أحد ، خاصة إذا كان يتطور ببطء.
  • زيادة القابلية للإصابة بالعدوى: بسبب إزاحة الخلايا السرطانية لنخاع العظام السليم ، يتم تعطيل تكوين الدم في نخاع العظام مع انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء. يؤدي النقص في خلايا الدم البيضاء الخاصة (قلة الكريات البيض) ، وما يسمى بالخلايا الحبيبية ، والخلايا البائية الطبيعية (خلايا البلازما) ، التي تشكل الأجسام المضادة الوظيفية ، إلى ضعف جهاز المناعة. المرضى أكثر عرضة للإصابة بالعدوى ، خاصة ذات الطبيعة البكتيرية.
  • ضعف الكلى: في مراحل لاحقة من المرض ، يمكن أن تحدث الأعراض بسبب زيادة ضعف الكلى. تشمل عواقب ضعف الكلى احتباس الماء (الوذمة). في حالة تلف الكلى المتقدم ، يمكن في البداية تقليل إنتاج البول (قلة البول) ثم يجف تمامًا (انقطاع البول). لمزيد من المعلومات حول الأعراض ، يرجى الرجوع إلى دليل الفشل الكلوي.
  • بول رغوي: يعاني بعض المرضى من إفراز رغوة مفرطة في البول. يحدث هذا في المرضى الذين تنتج خلايا البلازما بشكل أساسي بروتينات السلسلة الخفيفة (بروتينات بنس جونز) ، والتي يتم إفرازها بشكل متزايد في البول. تم العثور على بيلة بنس جونز البروتينية أيضًا في أمراض سرطان الغدد الليمفاوية الأخرى.
  • الارتباك وتشنجات العضلات: بسبب زيادة فقدان العظام الناتج عن تنشيط ناقضة العظم بواسطة خلايا الورم النقوي (انظر مربع المعلومات "ما هي عواقب المايلوما المتعددة؟") ، يرتفع مستوى الكالسيوم في الدم (فرط كالسيوم الدم) ، والذي يمكن أن يكون ينعكس في الارتباك وتشنجات العضلات.
  • فقدان الوزن: في سياق مرض الورم ، يمكن أن يحدث فقدان وزن غير مرغوب فيه.

يمكن أن تظهر الأعراض التالية أيضًا:

يمكن أن تؤدي الغلوبولينات المناعية التي يتكون منها الورم إلى زيادة سُمك الدم (متلازمة اللزوجة المفرطة).في ظل ظروف معينة ، تنشأ اضطرابات الدورة الدموية بدرجات مختلفة - من عدم كفاية تدفق الدم المؤلم في الأصابع الفردية إلى اضطرابات الدورة الدموية في الأعضاء الحيوية (نوبة قلبية ، سكتة دماغية ، احتشاءات في الأعضاء الداخلية).

في حالات نادرة نسبيًا ، يوجد أيضًا اضطراب في تكوين الصفائح الدموية التي تميل إلى النزيف. من المعتاد هنا نزيف طويل بعد الإصابة و / أو نزيف على الجلد (ما يسمى نمشات).

في بعض الحالات ، تترسب سلاسل الضوء التي تشكلها خلايا الورم النقوي (انظر مربع المعلومات "ما يحدث مع الورم النقوي المتعدد") في أعضاء مثل القلب أو الكلى أو الجهاز الهضمي أو الكبد أو الطحال (الداء النشواني) ويمكن أن تضعف وظيفة الأعضاء. يمكن أن يؤدي حتى إلى فقدان كامل للوظيفة (الفشل الكلوي أو الكبد).

ما هي عواقب المايلوما المتعددة؟

تنتشر الخلايا الخبيثة في نخاع العظام. تشكل خلايا الورم النقوي مواد تثبط خلايا بناء العظام (بانيات العظم) وتعزز الخلايا التي تكسر العظام (ناقضات العظم). هذا يؤدي إلى عدم التوازن مع غلبة الخلايا المهينة للعظام. هذا له عواقب مختلفة:

  • يذوب العظم في أماكن مختلفة (ما يسمى بانحلال العظم). لذلك ، هناك خطر متزايد من كسور العظام (الكسر المرضي).
  • في الوقت نفسه ، يتم إطلاق الكالسيوم عندما تنهار بنية العظام. يمكن أن تؤدي الزيادة المرضية في كمية الكالسيوم في الدم إلى تلف الكلى ، من بين أمور أخرى.
  • تحل الخلايا السرطانية محل خلايا نخاع العظام الطبيعية في نخاع العظام ، وهي المسؤولة عن تكوين خلايا الدم الحمراء والبيضاء. يؤدي نقص خلايا الدم الحمراء إلى فقر الدم (فقر الدم) ، ويؤدي نقص خلايا الدم البيضاء (قلة الكريات البيض) إلى إضعاف جهاز المناعة. هذا يؤدي إلى ميل للعدوى البكتيرية على وجه الخصوص.
  • يمكن أن يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية) إلى زيادة الميل إلى النزيف.
  • في معظم الحالات ، تشكل خلايا البلازما المتدهورة كميات كبيرة من الأجسام المضادة المتطابقة ، غير المكتملة في بعض الأحيان ، ولكن على أي حال ، الأجسام المضادة غير الوظيفية (الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة أو البروتين) التي يمكن اكتشافها في الدم. يتم إفراز نوع معين من هذه الأجسام المضادة ، يسمى بروتينات السلسلة الخفيفة الحرة (بروتينات بنس جونز) ، في البول ويمكن أن يسد الجهاز الإخراجي للكلية ، أو ما يسمى بالأنابيب ، وبالتالي يؤدي أيضًا إلى تلف الكلى.

يمكن رؤية العديد من بؤر المايلوما (البقع السوداء) في الأشعة السينية

© Shutterstock / Santibhavank P.

التشخيص: كيف يقوم الطبيب بتشخيص المايلوما المتعددة؟

يمكن اكتشاف المرض بطرق مختلفة. في كثير من المرضى ، تؤدي نتائج الدم أو البول غير الطبيعية إلى التشخيص. غالبًا ما يكون معدل الترسيب المرتفع للغاية أو زيادة البروتين في الدم أو البول مؤشرات على المرض. في مرضى آخرين ، يتم اكتشاف الحالة بسبب آلام العظام. في حالة الاشتباه في المايلوما المتعددة ، يتم اتباع إجراءات تشخيصية مختلفة.

بالإضافة إلى استشارة الطبيب والفحص البدني ، فإن الفحوصات الإضافية التالية مهمة لتحديد التشخيص: ثقب نخاع العظم مع فحوصات خلوية ، فحوصات مخبرية (بما في ذلك تكوين البروتين في الدم والبول) والفحوصات الإشعاعية (الأشعة السينية ، CT ، MRI ، PET) للهيكل العظمي.

ثقب نخاع العظم: هنا - تحت التخدير الموضعي - يتم ثقب العظم في أعلى الحرقفي ، على سبيل المثال ، حتى القناة النخاعية باستخدام إبرة مجوفة سميكة ، وعلى غرار عينة الدم ، يتم امتصاص كمية صغيرة من نخاع العظام (يستنشق) أو يثقب مباشرة (خزعة لكمة). يتم إرسال المادة التي تم الحصول عليها إلى المختبر لمزيد من الفحص ، ويتم فحص الخلايا المنفوخة تحت المجهر. يتم فحص الخزعة المثقبة أيضًا تشريحياً تحت المجهر باستخدام تقنيات القطع والتلوين الخاصة.

الفحوصات المخبرية (فحوصات الدم والبول):

  • الفصل الكهربي لبروتين المصل واكتشاف البروتين في البول: في مصل البروتين الكهربائي ، يتم فصل أنواع مختلفة من البروتين عن بعضها البعض. في المايلوما المتعددة ، توجد كميات كبيرة من نفس النوع من البروتين. يمكن التمييز بين نوعين ، وهما الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة (بروتين بارابروتين) وبروتينات السلسلة الخفيفة أحادية النسيلة. يمكن رؤية الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة في الرحلان الكهربي باعتباره ذروة ضيقة القاعدة (تدرج M). يمكن أيضًا اكتشاف السلاسل الخفيفة (ما يسمى ببروتينات Bence Jones) في البول (جمع البول على مدار 24 ساعة). شرائط اختبار البول غير مناسبة للكشف عن البروتين.
    بيتا 2 مكروغلوبولين هو أيضًا بروتين يتم تحديده في مصل البول والدم وهو مقياس لوظيفة الكلى.
  • مزيد من اختبارات مصل الدم: تحديد تعداد الدم التفاضلي (خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية) وأملاح الدم (الصوديوم والبوتاسيوم والكالسيوم) وقيم الكلى وقيم الالتهاب ومعايير تخثر الدم.

إجراءات التصوير: من أجل زيادة إثبات الاشتباه في المرض ولتكون قادرًا على تقدير مرحلة المرض ، يتم تسجيل ما يسمى بحالة الهيكل العظمي بالأشعة السينية. في الماضي ، كان يتم ذلك بمساعدة الأشعة السينية التقليدية وفقًا لمخطط ثابت (مخطط باريس ، يتضمن الأشعة السينية للجمجمة والعمود الفقري والأضلاع والحوض وعظام الفخذ والعضد). ومع ذلك ، في الوقت الحاضر ، عادة ما يتم إجراء ما يسمى بفحص التصوير المقطعي المحوسب لكامل الجسم "بجرعة منخفضة". يعمل هذا الشكل الخاص من التصوير المقطعي المحوسب بجرعة منخفضة من الإشعاع ويعتبر الطريقة الأكثر دقة لتصوير ظواهر التفكك البسيطة على العظام (تنكس العظم). يمكن أن يكون التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مفيدًا ، على سبيل المثال ، عند تقييم الأورام في منطقة العمود الفقري وتقييم أجزاء الأنسجة الرخوة.

ما أنواع المايلوما الموجودة وكيف يتم التشخيص؟

الورم النقوي المصحوب بأعراض يحدث عندما يتم العثور على أكثر من 10 في المائة من خلايا البلازما غير الطبيعية في الفحص المجهري لنخاع العظام ، أو يمكن اكتشاف البروتين غير الطبيعي (البروتين) في الدم أو البول ، أو وجود أعراض أو تلف في الأعضاء (ما يسمى معايير CRAB: فرط كالسيوم الدم ، وتلف الكلى ، وفقر الدم ، وتدمير العظام). يوجد المايلوما المصحوب بأعراض أيضًا إذا كان حاصل السلسلة الخفيفة غير الطبيعي أو أكثر من تركيز المايلوما قابلاً للاكتشاف في التصوير بالرنين المغناطيسي أو إذا تم العثور على 60 بالمائة على الأقل من خلايا البلازما غير الطبيعية في نخاع العظام (معايير SLIM).

يوجد ما يسمى بالورم النخاعي غير المصحوب بأعراض (المايلوما المشتعلة) عند وجود ما لا يقل عن 10 في المائة من خلايا البلازما وحيدة النسيلة في نخاع العظام و / أو يتم تجاوز كمية معينة من البروتين المرضي في المصل و / أو البول ، ولكن بخلاف ذلك لا توجد أعراض أو تلف الأعضاء.

يعتمد تشخيص ورم البلازماويات على اكتشاف تركيز عظمي واحد على التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب واكتشاف الخلايا النسيلية في الاختبارات المعملية ، حتى لو كان أقل من 10 في المائة من خلايا البلازما أحادية النسيلة موجودة في نخاع العظم. قد يكون البروتين المرضي في الدم والبول مفقودًا. لا يوجد أي ضرر آخر للأعضاء.

في ما يسمى بالاعتلال الجامائي أحادي النسيلة ذو الأهمية غير الواضحة (MGUS) ، يوجد أيضًا أقل من 10 في المائة من خلايا البلازما النسيلة في نخاع العظام والبروتين المرضي في الدم ، وإن كان بكميات أقل. خلاف ذلك ، ومع ذلك ، لا توجد نتائج ذات صلة بالمرض.

يحدث ابيضاض الدم في خلايا البلازما عندما يكون هناك المزيد من خلايا المايلوما في الدم.

يعتمد علاج المايلوما المتعددة على الحالة الفردية. على سبيل المثال ، يمكن أن يشمل العلاج الكيميائي

© iStock / Annedde

العلاج: كيف يتم علاج المايلوما المتعددة؟

تتمثل أهداف علاج المايلوما في التحكم في الأعراض ، مما يعني أنه لا ينبغي أن يعاني المصابون من أي أعراض قدر الإمكان ، وإطالة العمر من خلال مغفرة مستمرة. في الطب ، تعني مغفرة المرض أنه لم يعد بالإمكان اكتشاف المرض. لكن هذا لا يجب أن يتساوى مع العلاج. في معظم الحالات ، يوصى بأن يلتمس المصابون العلاج في مراكز متخصصة كجزء من الدراسات. في كثير من الحالات ، يكون هذا العلاج الناجح ممكنًا. نظرًا لأن المرض يختلف اختلافًا كبيرًا في كل مريض ، فإن تخطيط العلاج الفردي ضروري.

من يحتاج للعلاج؟

يعتمد ما إذا كان المايلوما يحتاج إلى علاج أم لا على ما إذا كان الشخص يعاني من الأعراض وما إذا كان المرض قد أضر بالجسم بالفعل. المعايير التي تحدد الحاجة إلى العلاج تشمل ما يسمى معايير CRAB (فرط كالسيوم الدم - زيادة مستوى الكالسيوم في الدم ، القصور الكلوي - القصور الكلوي ، فقر الدم - فقر الدم ، آفات العظام - إصابة العظام). يتم استكمال معايير CRAB بإجراءات التصوير ومعايير الفحص المصلي. معيار واحد فقط كافٍ للحاجة إلى العلاج.

الأسباب الأخرى للعلاج ، على سبيل المثال ، متلازمة فرط اللزوجة أو الأعراض العامة مثل الحمى التي تزيد عن 38 درجة مئوية بدون سبب واضح أو التعرق الليلي أو فقدان الوزن غير المرغوب فيه بنسبة تزيد عن 10 في المائة في الأشهر الستة الماضية (ما يسمى بأعراض ب) والورم النخاعي- الآلام ذات الصلة.

عادة لا يحتاج المرضى المصابون بالورم النخاعي بدون أعراض إلى علاج فوري. يجب أن تتم مراقبتك عن كثب حتى يمكن بدء العلاج على الفور في حالة ظهور أي أعراض. تبحث الدراسات السريرية فيما إذا كان العلاج المبكر يمكن أن يكون له تأثير مفيد على مسار المرض. بشكل عام ، هذا لم يتم إثباته بعد.

إذا كان العلاج مناسبًا ، فإن الإجراء يختلف بشكل أساسي وفقًا لعمر الشخص المصاب وحالته الصحية. يتم العلاج وفقًا لخطة علاج فردية.

ما هي خيارات العلاج المتوفرة؟

كعلاج يسمى الخط الأول ، يتلقى المرضى المؤهلون للتشخيص الأولي عملية زرع خلايا جذعية ذاتية. تُستخدم مفاهيم العلاج المكثف هذه بشكل أساسي للمرضى الأصغر سنًا (العمر البيولوجي 70) في حالة عامة جيدة وبدون أمراض مصاحبة.

ثم يقسم خط العلاج الأول بجرعة عالية من العلاج على النحو التالي:

  • استقراء
  • العلاج بجرعات عالية مع زرع ذاتي
  • التوحيد (إذا لزم الأمر)
  • الحفظ (إن وجد)

العلاج التعريفي للعلاج بجرعات عالية: بالإضافة إلى عوامل العلاج الكيميائي ، تلعب المواد الجديدة مثل بورتيزوميب والليناليدوميد والثاليدومايد أيضًا دورًا مهمًا في العلاج. أنها تحسن فعالية ومعدلات الاستجابة للعلاج الكيميائي الكلاسيكي. يجب موازنة هذه الآثار الإيجابية مقابل آثارها الجانبية والآثار الجانبية المتأخرة المحتملة. عادة ما تدار المكونات النشطة معًا في ثلاث إلى أربع دورات. الهدف من العلاج التعريفي هو السيطرة على المرض بشكل جيد أو حتى تحقيق الشفاء من أجل الحصول على ظروف بداية جيدة لزرع الخلايا الجذعية.

العلاج بجرعات عالية مع زرع الخلايا الجذعية الذاتية: يتم تحديد وقت جمع الخلايا الجذعية اعتمادًا على الاستجابة للعلاج التعريفي. لتعبئة الخلايا الجذعية ، يتم إعطاء عامل النمو (G-CSF ؛ عامل تحفيز مستعمرة المحببات) أولاً بمفرده أو بالاشتراك مع العلاج الكيميائي. يتسبب عامل النمو في إطلاق الخلايا السلفية من نخاع العظم. يتم إطلاقها في مجرى الدم ويمكن إزالتها بهذه الطريقة (إفراز). يتبع ذلك العلاج الكيميائي بجرعات عالية ، عادةً باستخدام ملفالان ، لقتل أكبر عدد ممكن من خلايا الورم النقوي. ومع ذلك ، فإن هذا العلاج يؤدي أيضًا إلى كبت هائل لنخاع العظام الطبيعي. لذلك تم إزالة خلايا الدم الجذعية من المريض قبل العلاج. يتم إعادتها إلى المريض بعد انتهاء العلاج الكيميائي (نقل ، ذاتي = خلايا جذعية تم الحصول عليها ذاتيًا).

علاج التوحيد الإضافي: بعد زرع الخلايا الجذعية ، يمكن أن يكون العلاج التوطيدي الإضافي مفيدًا ، خاصةً للمرضى الذين لم يحققوا هدأة بعد الزرع (ربما عمليتان زرع). يتكون هذا ، على سبيل المثال ، من الأدوية المستخدمة في العلاج التعريفي.

العلاج الوقائي: حتى بعد العلاج الناجح ، هناك خطر كبير من الانتكاس. يمكن أن تساعد الأدوية الجديدة بورتيزوميب وليناليدوميد وثاليدومايد في تأخير الانتكاس. يمكن التفكير في العلاج الوقائي بهذه المكونات النشطة بعد مفاهيم العلاج المكثف وكذلك بعد العلاج الكيميائي التقليدي. لم يتم توضيح الفوائد لجميع مجموعات المرضى بشكل قاطع. يتم اعتماد lenalidomide فقط حاليًا كعلاج صيانة في أوروبا للمرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة بعد زرع الخلايا الجذعية الذاتية (ABSZT). لا يزال العلاج الوقائي موضوعًا للبحث السريري.

إذا لم يكن الزرع ممكنًا:

يُنصح عادةً بالعلاج التحريضي بجرعات تقليدية للمصابين الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا أو الضعفاء أو الذين يعانون من أمراض أخرى بالإضافة إلى المايلوما المتعددة. بالإضافة إلى عوامل العلاج الكيميائي ، يمكن استخدام مواد جديدة مثل بورتيزوميب والليناليدوميد والثاليدومايد مع مستحضر الكورتيزون. يوجد حاليًا نوعان من العلاجات القياسية ، وهما VMP (Velcade + Melphalan + Prednisolone) أو Rd (Revlimid / Lenalidomid + Dexamethasone).

كيف تعالج ورم البلازماويات؟

يمكن تشعيع ورم البلازماويات بنجاح جيد. في بعض الأحيان تكون العملية ضرورية أيضًا. يمكن علاج عدد غير قليل من المرضى بهذه الطريقة. ومع ذلك ، في بعض المرضى الذين عولجوا بهذه الطريقة ، يمكن أن يتطور الانتكاس في شكل المايلوما المتعددة خلال السنوات العشر القادمة.

الإجراءات العلاجية التكميلية

تعتبر الإجراءات الداعمة مهمة جدًا في علاج المايلوما المتعددة. يمكن أن يقاوم البايفوسفونيت فقدان مادة العظام ويخفف الألم. يمكن أن يكون لتشعيع بؤر العظام أيضًا تأثير مسكن للألم ويمكن استخدامه للوقاية من كسور العظام. عادة ما تحتاج الكسور الموجودة إلى العلاج بالجراحة. يمكن تثبيت الأجسام الفقرية المكسورة بواسطة جراحي العظام باستخدام الأسمنت العظمي (تقويم الحدبة ، رأب العمود الفقري). إذا لم تكن هذه التدابير كافية ، يجب أيضًا إعطاء علاج مناسب للألم.

في كثير من الحالات ، يُنصح باستبدال مكونات الدم أثناء المرض ، ونادرًا ما يتم استبدال الغلوبولين المناعي. يمكن أن توفر التطعيمات بعض الحماية ضد بعض أنواع العدوى (مثل الأنفلونزا وعدوى المكورات الرئوية). إذا لزم الأمر ، يمكن علاج متلازمة اللزوجة باستخدام فصادة البلازما ، والتي يمكنها "تصفية" الأجسام البروتينية الزائدة من الدم.

الإنذار: ما هو متوسط ​​العمر المتوقع للورم النخاعي المتعدد؟

يلعب تلف الأعضاء الموجود ، مثل التلف الدائم للكلية على الرغم من العلاج ، دورًا مهمًا في التشخيص. بالإضافة إلى ذلك ، هناك عوامل تنبؤية أخرى تسمح إلى حد ما بالإدلاء ببيان حول المسار المحتمل للمرض. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، مستوى الألبومين في الدم ، وكمية ما يسمى β2-ميكروغلوبولين ونوع التغيرات الكروموسومية في الخلايا السرطانية.

هذا المرض لا يمكن علاجه حاليا. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، من الممكن حدوث تحسن كبير في وقت البقاء ونوعية الحياة بفضل الأساليب العلاجية الأحدث. المزيد من العلاجات والمواد قيد التجارب السريرية وتعطي الأمل لمزيد من التحسين.

تم إنشاء هذا النص بدعم كريم من خدمة معلومات السرطان في مركز أبحاث السرطان الألماني في هايدلبرغ.


مصادر أخرى:

  • Onkopedia ، المايلوما المتعددة. عبر الإنترنت: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/multiples-myelom/@@view/html/index.html (تم الوصول إليه في 18 ديسمبر 2018)
  • Deutsches Ärzteblatt ، Gericke C. et al. ، Dtsch Arztebl Int 2016 ؛ 113 (27-28) ، تشخيص وعلاج المايلوما المتعددة. عبر الإنترنت: https://www.aerzteblatt.de/archiv/180615/Diagnostik-und-Therapie-des-Multiplen-Myeloms (تم الاطلاع في 18 ديسمبر / كانون الأول 2018)
  • جمعية السرطان الألمانية ، المايلوما المتعددة ، مرض كاهلر. عبر الإنترنت: https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/multiples-myelom-plasmozytom-morbus-kahler.html (تم الاطلاع في 17 ديسمبر / كانون الأول 2018)